سندرم کلیپل ترنونه چیست

سندرم کلیپل ترنونه، نوعی اختلال عروقی مادرزادی نادر است. این اختلال ممکن است بر روی یک اندام، به صورت لکه های مادرزادی بنفش یا قرمز یا ناهنجاری های سیاهرگی مانند رگ های واریسی و یا با رشد بیش از حد استخوان و بافت نرم مشخص شود. اندام فرد بیمار ممکن است بزرگتر، بلندتر و یا گرمتر از حد نرمال باشد و علت آن ناشناخته است.

علائم و شدت سندرم کلیپل ترنونه در هر بیمار متفاوت می باشد. علائم آن شامل خونریزی از اندام آسیب دیده، عفونت پوستی، خون در ادرار یا خونریزی مقعدی یا واژینال می باشد. ممکن است فرد دچار درد در اندام، لخته شدن خون، کم خونی و تشنج نیز شود.

در صورت لزوم برای کاهش درد و علائم آن به پزشک مراجعه کنید.

شدت سندرم کلیپل ترنونه

علائم سندرم کلیپل ترنونه

افرادی که به سندرم کلیپل ترنونه مبتلا هستند ممکن است دارای علائم زیر به صورت خفیف تا گسترده باشند:

1- لکه های قرمز

این لکه های مادرزادی به رنگ صورتی تا بنفش مایل به قرمز، توسط وریدهای خونی بسیار ریز (مویرگ ها) در لایه بالایی پوست ایجاد می شوند. این لکه ها با افزایش سن ممکن است تیره تر یا روشن تر شوند.

2- ناهنجاری های وریدی

ناهنجاری های وریدی شامل وریدهای متورم و پیچ خورده (واریس) می باشد که معمولاً در سطح پاها ایجاد می شوند. وریدهای غیر طبیعی عمقی تر ممکن است، در بازوها، پاها، شکم و لگن نیز ایجاد شوند که بافت اسفنجی دارند. ناهنجاری های وریدی ممکن است با افزایش سن بیشتر نمایان شوند.

3- رشد بیش از حد استخوان ها و بافت نرم

این علامت از نوزادی شروع و معمولاً به یک پا محدود می شود، اما می تواند در یک بازو یا به ندرت در تنه یا صورت نیز ایجاد شود. این رشد بیش از حد استخوان و بافت، اندام را بزرگتر و بلندتر می کند. به ندرت، به هم آمیختگی انگشتان دست و پا، یا داشتن انگشتان اضافی رخ می دهد.

4- ناهنجاری های سیستم لنفاوی

در این سندرم ممکن است سیستم لنفاوی (بخشی از سیستم ایمنی بدن است که از عفونت و بیماری محافظت می کند و مایع لنفاوی را حمل می کند) غیر طبیعی شود و برخی عروق لنفاوی به درستی عمل نکنند و منجر به نشت و تورم شوند.

شرایط دیگر

 سندرم کلیپل ترنونه می تواند منجر به آب مروارید، آب سیاه، دررفتگی مفصل ران هنگام تولد و مشکلات لخته شدن خون نیز شود.

گزینه های درمانی سندرم کلیپل ترنونه

درمان سندرم کلیپل ترنونه به علائم و شدت آن بستگی دارد. برخی از کودکان با علائم خفیف ممکن است به چند روش درمانی نیاز داشته باشند، در حالی که برخی با علائم شدیدتر ممکن است که نیاز به روش های پیچیده تر و مداوم درمانی داشته باشند.

داروها

معمولا برای درمان، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای کند کردن پیشرفت ناهنجاری های عروقی و کوچک شدن تومورها استفاده می شوند. از سیرولیموس، معروف به راپامایسین، که سیستم ایمنی را سرکوب می کند و تشکیل عروق لنفاوی را هدف قرار می دهد، می توان استفاده کرد. البته هر دارویی می بایست با نظر پزشک متخصص تجویز شود.

مراقبت های حمایتی

پزشک ممکن است داروهای ضد درد و آنتی بیوتیک های مختلف را برای کمک به مدیریت علائم تجویز کند. گزینه های دیگر عبارتند از:

  • جوراب ها یا لباس های فشرده سازی: لباس های تنگ و محکم روی اندام آسیب دیده می توانند درد و تورم را کاهش دهند. آن ها همچنین می توانند از اندام کودک در برابر خراش محافظت کنند.
  • کفی پاشنه: این کفی ها به همسان سازی طول پاهای متفاوت کمک می کنند.
  • درمان ضد انعقاد: لخته خون می تواند در وریدهای خونی غیرطبیعی کودکان مبتلا به سندرم کلیپل ترنونه تشکیل شود و به قلب یا ریه ها برود. داروهای رقیق کننده خون به جلوگیری از تشکیل این لخته ها کمک می کنند.
درمانی سندرم کلیپل ترنونه

اسکلروتراپی

اسکلروتراپی در درمان عروق واریس مورد استفاده قرار می گیرد و به صورت تزریق مستقیم یک محلول به وریدهای واریسی است که باعث از بین رفتن آن ها می شود. برای نتایج مطلوب معمولاً نیاز به چند جلسه درمان اسکلروتراپی می باشد. اسکلروتراپی فومی، روشی است که تحت هدایت سونوگرافی انجام می شود و شامل تزریق ماده فوم با ماده اسکلروزان می باشد. ماده ی فوم خون را از داخل ورید خارج می کند، بنابراین ماده اسکلروزان، تماس بهتری با دیواره ورید پیدا خواهد کرد. اسکلروتراپی درد و ناراحتی ناشی از واریس را از بین می برد و به جلوگیری از عوارضی مانند خونریزی وریدی و زخم کمک می کند.

لیزر درمانی

لیزر درمانی برای روشن کردن یا از بین بردن لکه های وریدی می باشد. از لیزر جهت گرم کردن ورید خونی استفاده می شود تا آن را کوچک کند. لیزر درمانی برای درمان ورید های واریسی کوچک بسیار موثر است. لیزر درمانی معمولا پس از اسکلروتراپی یا جراحی استفاده می شود. همچنین از لیزر برای از بین بردن ورید های واریسی بزرگتر نیز استفاده می شود. برای از بین بردن صحیح وریدهای واریسی با کمک لیزر، نیاز به چند جلسه در فواصل شش هفته می باشد.

فرسایش حرارتی داخل وریدی

در طی این روش، از امواج رادیویی با لیزر یا فرکانس بالا برای ایجاد گرمای شدید موضعی در ورید واریسی استفاده می شود. منبع انرژی این روش با روش های دیگر متفاوت است، اما از گرمای موضعی برای بستن ورید مورد نظر استفاده می شود. این روش درمانی وریدهای مورد نظر را می بندد اما آن ها را در جای خود رها می کند. بنابراین خونریزی و کبودی کمتری به جای می گذارد. در مقایسه با روش بستن و برداشتن، در روش فرسایش حرارتی داخل وریدی، درد کمتر و بازگشت به فعالیت های عادی سرع تر می باشد ولی از نظر ظاهری نتایج مشابهی دارند.

عمل جراحی

برخی گزینه های جراحی می توانند عوارض ناشی از سندرم کلیپل ترنونه را کاهش دهند، مانند:

– جراحی لکه زدایی یا پوسته ریزی

برخی از کودکان برای برداشتن وریدها و بافت های غیر طبیعی به جراحی پوسته ریزی نیاز دارند. این روش می تواند به کاهش اندازه اندام آسیب دیده کودک و بهبود عملکرد وی کمک کند. اگرچه این روش یک عمل تهاجمی می باشد، اما برای کودکانی که به دلیل ناهنجاری های اندام یا وریدها، تحرک محدودی دارند، می تواند بسیار مفید باشد و زندگی آن ها را تغییر دهد.

– جراحی ارتوپدی

سندرم کلیپل ترنونه می تواند باعث بلندتر شدن بیش از حد یک پای کودک نسبت به دیگری شود. روش های جراحی ارتوپدی منجر به تغییر شکل پا برای بهتر قرار گرفتن در کفش شوند و روش اپیفیزیودیز رشد کودک را پس از رسیدن به سنین نوجوانی متوقف می کند.

جراحی سندرم کلیپل ترنونه

– بستن و برداشتن ورید به صورت جراحی

در این روش بستن ورید ها به صورت جراحی و از طریق یک برش کوچک در پوست برای جلوگیری از تجمع خون انجام می شود. سپس ورید با یک روش جراحی حداقل تهاجمی به نام فرسایش وریدی برداشته می شود.

عوارض جانبی سندرم کلیپل ترنونه

 می تواند در اثر رشد غیرطبیعی وریدهای خونی، بافت های نرم، استخوان ها و سیستم لنفاوی ایجاد شود. این عوارض شامل موارد زیر می باشند:

❇️ لکه های قرمز. برخی از لکه های مادرزادی ممکن است به مرور زمان ضخیم شوند و تاول (مایع) ایجاد کنند که مستعد خونریزی و عفونت می باشد.

❇️ ناهنجاری های وریدی. وریدهای واریسی به دلیل گردش خون ضعیف می توانند باعث درد شدید و زخم های پوستی شوند. وریدهای غیرطبیعی عمقی تر می توانند خطر لخته شدن خون (ترومبوز ورید عمقی) را افزایش دهند و در صورت جدا شدن و حرکت به سمت ریه ها، منجر به آمبولی ریوی که تهدید کننده زندگی است، شوند. ناهنجاری های وریدی در لگن و اندام های شکمی می توانند باعث خونریزی داخلی شوند. وریدهای سطحی ممکن است منجر به لخته و التهاب هایی با شدت کمتر اما دردناک شوند (ترومبوفلبیت سطحی).

❇️ رشد بیش از حد استخوان ها و بافت نرم. رشد بیش از حد استخوان و بافت نرم می تواند باعث درد، احساس سنگینی، بلندتر شدن یک اندام و مشکلات حرکتی شوند. رشد بیش از حد که باعث بلندتر شدن یک پا از دیگری می شود، می تواند در راه رفتن مشکل ایجاد کند و منجر به مشکلات مفصل ران و کمر شود.

❇️ ناهنجاری های سیستم لنفاوی. یک ناهنجاری می تواند باعث تجمع مایعات و تورم در بازوها یا پاها (ادم لنفاوی)، زخم های پوستی، توده های کوچک (کیست های لنفاوی) در طحال، نشت مایع لنفاوی یا عفونت لایه زیرین پوست (سلولیت) شود.

❇️ درد مزمن. درد یک مشکل شایع می باشد که ناشی از عوارضی مانند عفونت، تورم یا مشکلات وریدی است.


دکتر فریبا هندسی متخصص قلب و عروق

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

برای ثبت پرسش خود از دکتر می توانید از این قسمت استفاده کنید.پاسخ شما تا 3 روز از طریق پیامک و ایمیل اطلاع رسانی خواهد شد.

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید. (فرمت های مجاز شامل png, gif و jpg می باشد و حداکثر حجم هر تصویر ۸ مگابایت است.)
© همیارسیستم
مقالات مرتبط
درباره دکتر
جستجو

آدرس و شماره تماس مطب

پرسش از دکتر